Kardiomiopatije čine posebnu grupu bolesti ograničenih pretežno na srčani mišić.
Dele se na primarne i sekundarne.
Primarne kardiomiopatije
Primarne kardiomiopatije su bolesti srca nepoznate etiologije.
Do dijagnoze se dolazi per exlusionem, a to znači isključivanjem poznatih uzroka oštećenja miokarda, kao što su ishemiska, hipertensivna, kongenitalna, valvularna ili perikadna bolest srca, kao i sekundarnih
kardiomiopatija.
Sekundarne kardiomiopatije
Sekundarne kardiomiopatije su bolesti srca poznatog uzroka ili nastalih u vezi sa drugim bolestima organizma.
Patofiziološki, i ove kardiomiopatije mogu da se ispolje u nekom od tri osnovna oblika primarnih kardiomiopatija (dilatacija, restrikcija, hipertrofija srčanog mišića).
Razlikuju se tri glavna oblika tzv. primarnih ili idiopatskih kardiomiopatija: dilatacione, restriktivne i hipertrofične.
Dilatacione kardiomipatije
Dilatacione kardiomipatije karakteriše poremećaj sistolne funkcije leve i/ili desne komore, koji često dovodi do pojave znakova i simptoma kongestivne srčane insuficijencije.
Patohistološki postoje velika polja intersticijalne i perivaskularne fibroze, praćena minimalnom nekrozom i ćeliskom infiltracijom.
Osnovni uzroci su oštećenja miokarda toksičnim, metaboličkim i infektivnim agensima.
Klinička slika:
Postoje simptomi i znaci kongestivne srčane insuficijencije levoga i/ili desnoga srca: malaksalost, dispnea pri naporu, ortopnea, paroksizmalna noćna dispnea i periferne edeme.
Zbog prisustva tromba u vrhu leve komore postoji mogućnost embolija različitih organa.
U fizičkom nalazu mogu se uočiti teško pipljiv puls, nabrekle vratne vene, treći i četvrti ton, sistolni šumovi koji ukazuju na mitralnu i/ili trikuspidalnu insuficijenciju.
Dijagnoza:
RTG srca i pluća pokazuju uvećanje leve komore ili cele srčane senke, venske hipertenzije i intesticijalnog ili alveolarnoga edema, EKG sinusna tachikardia ili atrialna fibrilatia, komorske aritmije, nespecifične difuzne promene talasa i ST segmenta i poremećaji intraventricularnoga sprovođenja.
Eho srca – poremećaj sistone funkcije (smanjenje EF), perikardni izliv, muralni trombi u levoj
komori i mitralna i /ili trikuspidalna regurgitacija.
Miokardna biopsija radi patohistoloske potvrde bolesti.
Lečenje:
Simptomatsko, terapija kongestivne srčane insuficijencije (smanjiti unos soli, diuretici, digitalis, vazodilatatori, ACE inhibitori, a ponekad i beta blokatori).
Medikamentno lečenje nema velikoga uspeha pa u poslednje vreme dolazi u obzir i transplantacija srca sa dosta uspeha.
Restriktivne kardiomipatije
Restriktivne kardiomipatije karakteriše poremećaj dijastolne funkcije koji je posledica povećane rigidnosti LK.
Ona je sekundarna bolest kod bolesnika: amiloidoza, hemohromatoza, endomiokadna fibroza i metastaze srca.
Klinička slika:
Simtomi srčane insuficijencije.
U fizikalnom nalazu: nabrekle vene vrata, uvećana jetra, ascites, edemi, treći i četvrto ton.
Dijagnoza:
EKG – niska voltaža u svim odvodima, poremećaj sprovođenja i nespecifične promene u ST segmentu.
RTG – s/p-blago uvećanje srčane senke i zastojne promene na plućima.
EHO srca – simetrično zadebljanje zidova LK, poremećaj dijastone, a očuvana sistolna funkcija.
Kateterizacija – povećan endijastolni pritisak LK.
Terapija:
Neuspešna.
Slično kao kod hipertrofične kardiomiopatije.
Hipetrofična kardiomiopatija
Za hipetrofične kardiomiopatije su karakteristični poremećaj dijastolne funkcije, kao posledica hipertofije zidova leve komore, koja nije uzrokovana drugim oboljenjima kao sto su hipertenzija ili aortna stenoza.
Hypertrofija LK nije simetrična već je debljina septuma veća nego drugih zidova.
Kada je hipertrofija septuma velika dolazi do dinamične opstrukcije izlaznoga trakta LK, koji liči na aortnu stenozu, ali je karakteristika ove opstrukcije da gradijent pritiska nije stalan, te se menja od jednog do drugoga ciklusa.
Klinička slika:
Često je bez tegoba, a prva manifestacija može biti naprasna smrt, u čijoj osnovi je često ventrikularna fibrilatia.
Od tegoba javljaju se zamaranje pri naporu, dispneja, sinkope, retrosternalni bol.
U fizikalnom nalazu – srčana insuficijencija.
Sistolni šum koji je hrapav pocinje odmah posle prvoga tona, i najbolje se čuje duz leve sternalne ivice i na vrhu.
Dijagnoza:
EKG – znaci hipertrofije LK
Mogu se pojaviti atrialne (SVT i/ili atrialna fibrilacija), tako i ventrikularni poremećaji ritma.
RTG s/p – blago do umereno uvećanje srčane senke, na račun LK ili znaci zastoja na plućima.
Eho srca – zadebljanje zidova LK, smanjenja šupljina LK, postojanje gradijenta u izlaznom traktu LK.
Može postojati MI i povećanje veličine LK.
Scintigrafija s a Th 201 – defekti u perfuziji miokarda.
Kateterizacija – povišen end dijastolni pritisak u LK.
Lečenje:
Beta blokatori ublažavaju i smanjuju učestalost pojave retrosternalnoga bola i sinkope.
Ca antagosnisti smanjuju end dijastolni pritisak LK, a mogu smanjiti i gradijent u izlaznom traktu.
Primena Verapamila je dovela do pojave naprasne smrti, pa je njegova upotreba diskutabilna.
Amiodaron štiti od naprasne smrti jer ima zaštitno dejstvo od komorskih aritmija.
Takođe, primena intrakomorskih defribilatora.
Digitalis, diuretike i nitrate produženoga dejstva izbegavati, naročito kod onih koji imaju dinamičku opstrukciju izlanoga trakta LK.